愿每一个鱼鳞宝宝，都被世界温柔以待。 
——题记　

综述：先天性鱼鳞病(胎儿鱼鳞病)是十分罕见病的一组常染色体隐性遗传病，遗传性皮肤脱屑疾病，临床分为五型，其中“胎儿鱼鳞病”属于最严重、死亡率最高的一类，主要症状是全身或部分表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩，致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状，出生后大多数为死胎，后生后因呼吸、吸吮困难、感染等原因，数天后数周后死亡。

　　近日，我院新生儿科接受一例患儿小瑞(化名)，男，系第2胎第2产，孕33W难免早产，主因“33W早产伴全身皮肤散在盔甲状板块3天”就诊，3天前(即生后)早产分娩于我院产科，生后患儿全身皮肤散在盔甲状板块，反应欠佳，面容丑陋，双眼外翻，眼睑发红，双侧鼻孔小，O型嘴，唇外翻，急来新生儿科会诊，考虑：先天性鱼鳞病、早产儿。向家属交代患儿病情危重，家属拒绝住院治疗，回家自行护理(具体不详)，家属诉患儿于家中烦躁哭闹，能自行吃奶、吸吮反射弱、奶量少，少量吐奶，遂急来新生儿科进一步治疗。

　　入院时患儿BP：56/28mmHg，身长：44cm，头围:30cm，体重：1.8kg。营养欠佳，面容丑陋，早产儿貌，口周发青，全身皮肤散在盔甲状板块，皮肤弹性差。部分皮肤破溃出血，双眼外翻，结膜充血，双侧鼻孔小，O型嘴，唇外翻，双下肢踝关节处可见破溃出血，原始反射弱。入院后积极完善相关检查，诊断：1.先天性鱼鳞病(胎儿鱼鳞病);2.早产儿;3.新生儿脱水(高渗性);4.暴露性角膜炎等。在新生儿科副主任崔培聪及护士长卜珊珊的带领下，主管医师马卫忠凭借丰富的临床经验，以及查阅相关文献，积极予纠正脱水、抗感染、补液、吸氧、暖箱保暖、保湿等一整套个性化的支持治疗，患儿住院50天，纠正胎龄40+4W，称体重：3.08Kg，目前患儿病情好转，双眼闭合无外翻，巩膜无黄染，结膜、眼睑无充血及分泌物，双侧鼻孔小，O型嘴消失，无唇外翻，心肺腹良好。双下肢及踝关节处皮肤已脱落、无破溃出血，双足皮肤已脱落，四肢肌张力可，四肢活动可，原始反射正常。

　　由于小瑞(化名)一出生，就与其他宝宝不同，由于早产、喂养困难、脱水等原因，他入院时只有1800克(不到四斤)，且全身皮肤剥脱，小瑞全身皮肤紧缩，呈羊皮纸样改变伴干燥脱皮，皮肤皱褶处皲裂可见渗血，皮肤弹性差，如此大面积的皮肤干裂渗血极易造成孩子继发感染败血症、休克等情况，甚至危及生命。

（刚出生的小瑞）

　　刚入院时小瑞脸上和四肢皮肤都‘油光光’的，像包裹着一层羊皮纸，多处皮肤脱皮、糜烂、出血，露出浅红色的嫩肉……对于这样的宝宝，皮肤感染的风险极高，因此护理人员对皮肤的无菌护理显的格外重要，只有高质量的护理才能改善他的皮肤状态，保护新生嫩皮、预防感染，帮他安全度过严重脱皮的危险期。

（入院时的小瑞）

　　每一次翻身、抹药、扎针，护士们都小心翼翼的，生怕碰坏小瑞格外娇嫩的皮肤。由于喂养困难，一开始，护士们只能用注射器一滴一滴地给他喂奶，从每次5毫升到10毫升，再到15毫升……小瑞的腹股沟及臀部皮肤脱皮严重，不能用纸尿裤完全包裹好，他稍微一动，大小便就会弄到床上。所以，护理人员每天要给他换10次至15次纸尿裤，每隔两三个小时要用药膏涂抹他全身，做好保湿，预防感染。

　　将近50个日夜，在这群“临时爸爸妈妈”的精心护理下，小瑞终于长到3.08Kg，每顿的奶量逐渐增加到80毫升，身上的溃烂面也逐渐愈合，哭闹次数渐渐减少，脸上还露出了甜甜的笑容，小瑞终于可以回家了!

（治疗后的小瑞）

　　孩子是一个家庭的希望，对新生儿科来说，最开心的事情就是将治愈的宝宝平安交到父母怀中。尤其是罕见病的救治，不仅仅需要的是医护人员的专业技术，更需要的是照顾孩子的耐心和爱心，是因为爱，才拯救了无数的小孩以及他们背后的一个个家庭，让新生儿科充满了生命的奇迹和希望。